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Microcéphalia Vera : étude expérimentale de l’expression normale et anormale du gène ASPM dans des modèles animaux

proposé par Pierre Gressens, unité Inserm U 676, Physiopathologie et neuroprotection des atteintes du cerveau en développement. Hôpital Robert Debré, 75019 Paris

Projet de stage : La microcéphalie vraie (MV) est une affection génétique rare à transmission autosomique récessive, s’exprimant par une microcéphalie congénitale sévère qui contraste avec un retard psychomoteur habituellement modéré. Les études génétiques récentes ont montré que cette maladie qui affecte la prolifération des neurones au début du développement cérébral embryonaire est due à au moins 5 gènes, dont le gène ASPM qui est responsable de la moitié des observations de MV. Ce gène présente des caractéristiques particulières, en particulier la présence d’un motif répété dont la taille s’accroît considérablement entre l’homme et les vertébrés inférieurs Le premier modèle étudiera l’effet de l’application d’ARN antisens sur le développement du cerveau de la larve de Xénope. Ce modèle animal est très bien codifié et l’impact de ASPM sur la neuronogenèse et la gliogenèse pourra y être étudié. Le second modèle est basé sur des cultures primaires de cellules souches neurales isolées a partir de cerveau postérieur d’embryon de souris âgé de 10 jours (stade E10). Celles-ci constituent des « neurosphères » dont l’activité pourra être étudiée dans diverses conditions d’exprtession d’ASPM. Les outils méthodologiques de ces manipulations sont actuellement disponibles et maîtrisés dans el laboratoire.

Techniques mises en œuvre par le stagiaire : Histologie, neuropathologie, cultures cellulaires, biologie cellulaire et moléculaire (siRNA, qRT-PCR)

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